Νεφρός και ρευματικά νοσήματα - Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

  • Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (ΑΦΣ) είναι μια συστηματική αυτοάνοση πάθηση που χαρακτηρίζεται από μια παθολογική τάση του αίματος να δημιουργεί θρόμβους εύκολα. 

  • Ο ασθενής που πάσχει από αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να εμφανίσει:
  • • Θρομβώσεις σε φλέβες ή αρτηρίες
  • • Διαδοχικές αποβολές πριν από τη 10η εβδομάδα της κύησης ή ανεξήγητο θάνατο εμβρύου μετά από την 10η εβδομάδα της κύησης ή πρόωρο τοκετό κατά ή πριν από την 34η εβδομάδα της κύησης
  • • Παρουσία αντικαρδιολιπινικών αντισωμάτων ή αντιπηκτικού του λύκου στο αίμα των ασθενών
  •  
  • Διακρίνεται σε:
    • Πρωτοπαθές (όταν εμφανίζεται σε άτομα που δεν έχουν άλλη αυτοάνοση πάθηση)
    • δευτεροπαθές (όταν αναπτύσσεται σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή άλλη αυτοάνοση πάθηση).
  •  
  • Είναι συχνό το συγκεκριμένο σύνδρομο;
  • Είναι η πιο συχνή επίκτητη διαταραχή πήξης, με συχνότητα 10-15% των θρομβοτικών επεισοδίων να οφείλονται σε αυτό. Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι συχνότερο σε ενήλικες γυναίκες παρά σε άνδρες.
  •  
  • Πως φτάνουμε στην διάγνωση και ποιος γιατρός το παρακολουθεί;
  • Η υποψία και έπειτα η διάγνωση μπαίνει με την κλινική εκδήλωση θρόμβωσης ή/και μαιευτικές επιπλοκές, από την παρουσία των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα του ασθενούς και όταν αυτή η δοκιμασία είναι θετική 2 φορές εντός 12 εβδομάδων. Ο  ρευματολόγος με/η αιματολόγο το παρακολουθούν ενώ ο νεφρολόγος εμπλέκεται μόνο σε περίπτωση νεφρικής συμμετοχής.
  •  
  • Μπορεί να συμμετέχει  ο νεφρός στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;
  • Ναι, μπορεί να δημιουργηθεί θρόμβος στα νεφρικά αγγεία, μεγάλα ή μικρά. Στα μεγάλα αγγεία, η νεφρική συμμετοχή στο ΑΦΣ εμφανίζει υπέρταση, οξεία ή χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, μακροσκοπική αιματουρία, πόνο στην νεφρική περιοχή. Μπορεί η νεφρική συμμετοχή να εμφανιστεί σαν νεφροπάθεια από ΑΦΣ με κύριο χαρακτηριστικό την θρόμβωση μικρών αγγείων στο σπείραμα (το φίλτρο του νεφρού). Αυτή εμφανίζεται με διάφορα επίπεδα υπέρτασης, λευκωματουρία,  σταδιακή - αργή μείωση της νεφρικής λειτουργίας. Μπορεί όμως να εμφανιστεί και με θορυβώδη κλινική εικόνα όπως ταχεία μείωση της νεφρικής λειτουργίας, υψηλή υπέρταση και σοβαρή λευκωματουρία.
  •  
  • Μόνο με θρόμβωση μπορεί να εμφανιστεί η νεφροπάθεια σε αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;
  • Όχι, σε ασθενείς που πάσχουν από πρωτοπαθές ΑΦΣ μπορεί να εμφανιστεί και μεμβρανώδης σπειραματονεφριτιδα, νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων.
  •  
  • Πόσο συχνά συμμετέχει ο νεφρός στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;
  • Περίπου το 25% των ασθενών με πρωτοπαθές ΑΦΣ εμφανίζει ΚΑΙ νεφρική συμμετοχή.
  •  
  • Πως θεραπεύεται;
  • Με αντιπηκτική αγωγή. Με από του στόματος αντιπηκτικά (πχ warfarin) και στόχο ένα INR2-3 (INRείναι ο τρόπος που μετράμε την ένταση της αντιπηκτικής αγωγής).
  •  
  • Ποια κατηγορία ασθενών θα πρέπει να ελέγχεται για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;
  • Ασθενείς με ΣΕΛ, ασθενείς που εμφάνισαν ένα θρόμβο κάπου, γυναίκες με πολλαπλές αποβολές, νέοι, ενήλικες (<50 ετών) με αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, ασθενείς με νεφρούς που εμφανίζουν λέπτυνση φλοιού σε τμήματα του νεφρού.
  •  
  • Επιστημονική Ομάδα Νεφρολογικών Κέντρων Mesogeios
  •  
  • Βιβλιογραφία
  • 1: Marcantoni C, Emmanuele C, Scolari F. Renal involvement in primary antiphospholipid syndrome. J Nephrol. 2016 Aug;29(4):507-15. doi: 10.1007/s40620-016-0317-2. Epub 2016 May 19. Review. PubMed PMID: 27198137.
  • 2: Sciascia S, Baldovino S, Schreiber K, Solfietti L, Roccatello D. Antiphospholipid Syndrome and the Kidney. Semin Nephrol. 2015 Sep;35(5):478-86.doi: 10.1016/j.semnephrol.2015.08.009. Review. PubMed PMID: 26573550.
  • 3: Abeysekera RA, Wazil AW, Nanayakkara N, Ratnatunga NV, Fernando KM, Thinnarachchi J. Primary antiphospholipid syndrome presenting as antiphospholipid syndrome nephropathy: a case report. J Med Case Rep. 2015 Jan 29;9:28. doi: 10.1186/1752-1947-9-28. PubMed PMID: 25630456; PubMed Central PMCID: PMC4406029.
  • 4: Nayer A, Ortega LM. Catastrophic antiphospholipid syndrome: a clinical review. J Nephropathol. 2014 Jan;3(1):9-17. doi: 10.12860/jnp.2014.03. Epub 2014 Jan 1 Review.
  • 5: Sciascia S, Cuadrado MJ, Khamashta M, Roccatello D. Renal involvement in antiphospholipid syndrome. Nat Rev Nephrol. 2014 May;10(5):279-89. doi: 10.1038/nrneph.2014.38. Epub 2014 Mar 18. Review.
  • 6: Pons-Estel GJ, Cervera R. Renal involvement in antiphospholipid syndrome. CurrRheumatol Rep. 2014 Feb;16(2):397. doi: 10.1007/s11926-013-0397-0. Review. PubMed.
  • 7: Erre GL, Bosincu L, Faedda R, Fenu P, Masala A, Sanna M, Taras L, Longu MG, Piras M, Soro G, Satta AE, Passiu G. Antiphospholipid syndrome nephropathy (APSN) in patients with lupus nephritis: a retrospective clinical and renal pathology study. Rheumatol Int. 2014 Apr;34(4):535-41. PubMed PMID: 24232504.

  •  
Κορυφή