Τι είναι η αγγειίτιδα και πώς συνδέεται με τα νεφρά;
Η αγγειίτιδα είναι μια ομάδα αυτοάνοσων παθήσεων, που σαν κύριο χαρακτηριστικό έχουν την φλεγμονή των τοιχωμάτων των αγγείων. Αυτό έχει σταδιακά σαν συνέπεια την ρήξη του αγγείου ή την στένωση του και την απόφραξη του. Ανάλογα με το ποια αγγειίτιδα είναι, αλλάζουν τα αγγεία καθώς και τα όργανα που προσβάλλονται. Οι βλάβες που προκαλούνται μπορεί να είναι παροδικές ή μόνιμες.
Τι προκαλεί την αγγειίτιδα;
Τα αίτια για τις περισσότερες αγγειίτιδας δεν είναι γνωστά, δηλαδή είναι ιδιοπαθείς. Αλλά κάποιες λοιμώξεις ίσως παίζουν ένα βασικό ρόλο στην εμφάνιση κάποιων αγγειιτίδων, όπως π.χ. η ηπατίτιδα Β, η ηπατίτιδα C που προδιαθέτουν για κάποιες μορφές αγγειιτίδων. Αλλά αιτίες μπορεί να είναι και κάποια φάρμακα ή κάποια άλλα αυτοάνοσα νοσήματα (π.χ. ΣΕΛ ή ρευματοειδής αρθρίτιδα).
Τι συμπτώματα έχει;
Οι αγγειίτιδες είναι μια ομάδα παθήσεων με πολύ ετερογενή κλινική εικόνα, που εξαρτάται από το είδος των αγγείων που εμπλέκονται και το ποιό όργανο συμμετέχει. Για παράδειγμα όταν υπάρχει νεφρική συμμετοχή, τότε υπάρχει μικροσκοπική ή μακροσκοπική αιματουρία, οξεία νεφρική ανεπάρκεια, υπέρταση. Εάν συμμετέχει το δέρμα, μπορεί να εμφανιστούν κόκκινα μικρά στικτά σημάδια στο δέρμα ή ακόμα και σε πιο «παραμελημένες» περιπτώσεις μπορεί να δημιουργηθούν εξελκώσεις στο δέρμα κλπ.
Έχω αγγειίτιδα. Μπορεί να συμμετέχουν και οι νεφροί μου;
Εξαρτάται από το είδος της αγγειίτιδας. Κάποιες αγγειίτιδες μπορεί να προκαλέσουν βλάβη στο νεφρό. Ο θεράπων ιατρός σας, θα κάνει τον απαραίτητο έλεγχο για να διαπιστώσει εάν υπάρχει συμμετοχή των νεφρών. Ο έλεγχος περιλαμβάνει μια γενική ούρων, και έλεγχο της νεφρικής λειτουργίας με εξέταση του επιπέδου της κρεατινίνης στο αίμα. Εάν διαπιστωθεί η συμμετοχή του νεφρού, ίσως απαιτηθεί η διενέργεια βιοψίας νεφρού για την ορθότερη διάγνωση.
Ποιες είναι οι κύριες αγγειίτιδες που αφορούν τους νεφρούς;
Δυο είναι οι κύριες:
- Κοκκιωμάτωση Wegener: Είναι μια σπάνια νόσος που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή της ανώτερης και κατώτερης αναπνευστικής οδού, συστηματική αγγειίτιδα μικρού και μεσαίου μεγέθους αγγείων και προσβολή των νεφρών με νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα (φλεγμονή του σπειράματος των νεφρών στο 75-80% των ασθενών).
- Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα: Η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα έχει το ίδιο φάσμα κλινικών εκδηλώσεων με την κοκκιώματωση Wegener. Το 90% των ασθενών παρουσιάζουν σπειραματονεφρίτιδα που συνοδεύεται από προσβολή άλλων οργάνων, όπως το δέρμα (40%), πνεύμονες (50%), ρινοφάρυγγα (35%), μυοσκελετικό (60%), νευρικό (30%).
Υπάρχει θεραπεία;
Ναι υπάρχει θεραπεία, ειδικά εάν η διάγνωση γίνει νωρίς πριν δημιουργηθούν σημαντικές βλάβες στα όργανα στόχους της αγγειίτιδας. Ευτυχώς οι αγγειίτιδες - αν και σχετικά σπάνιες - βρίσκονται ψηλά στην «διαγνωστική υποψία» των γιατρών όταν υπάρχει συμμετοχή πολλών οργάνων. Η έγκαιρη έναρξη της κατάλληλης θεραπείας διασφαλίζει την καλύτερη πορεία και πρόγνωση. Υπάρχουν διάφορα θεραπευτικά σχήματα που στοχεύουν το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού όπως σχήματα με κορτιζόνη και άλλα ανοσοτροποποιητικά (κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, νεότεροι βιολογικοί παράγοντες κλπ.) Η θεραπεία συχνά έχει 2 στάδια, αυτό της εφόδου που έχει στόχο το άμεσο «σβήσιμο» της φλεγμονής και αυτό της συντήρησης που σκοπό έχει να μειώσει τις υποτροπές της αγγειίτιδας. Μια άλλη μορφή είναι η πλασμαφαίρεση, μια εξειδικευμένη θεραπεία, που στόχο έχει να αφαιρέσει από το αίμα του ασθενούς τα αντισώματα που δημιουργούν την αγγειίτιδα. Έχει ένδειξη σε πιο σοβαρές καταστάσεις, όπως σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια.
Από τον Επιστημονικό Διευθυντή Αριστείδη Παρασκευόπουλο
Βιβλιογραφία
1.Grau RG. Drug-Induced Vasculitis: New Insights and a Changing Lineup of Suspects. Curr Rheumatol Rep. 2015 Dec;17(12):71. doi: 10.1007/s11926-015-0545-9. Review. PubMed PMID: 26503355.
2. Cojocaru M, Cohocaru IM, Chico B. New insight into the rheumatoid vasculitis. Rom J Intern Med. 2015 Apr-Jun;53(2):128-32. Review. PubMed PMID: 26402981.
3.Teng GG, Chatham WW. Vasculitis related to viral and other microbial agents. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2015 Apr;29(2):226-43. doi: 10.1016/j.berh.2015.05.007. Epub 2015 Jun 11. Review. PubMed PMID: 26362741.
4. Sharma A, Dogra S, Sharma K. Granulomatous Vasculitis. Dermatol Clin. 2015 Jul;33(3):475-87. doi: 10.1016/j.det.2015.03.012. Review. PubMed PMID: 26143427.
10.1016/j.rdc.2014.09.009. Review. PubMed PMID: 25399943.
6. Barile-Fabris L, Hernández-Cabrera MF, Barragan-Garfias JA. Vasculitis in systemic lupus erythematosus. Curr Rheumatol Rep. 2014;16(9):440. doi: 10.1007/s11926-014-0440-9. Review. PubMed PMID: 25023725.
7.Hoffman GS, Calabrese LH. Vasculitis: determinants of disease patterns. Nat Rev Rheumatol. 2014 Aug;10(8):454-62. doi: 10.1038/nrrheum.2014.89. Epub 2014 Jun 17. Review. PubMed PMID:
8. Della Rossa A, Cioffi E, Elefante E, Ferro F, Parma A, Vagelli R, Talarico R. Systemic vasculitis: an annual critical digest of the most recent literature. Clin Exp Rheumatol. 2014 May-Jun;32(3 Suppl 82):S98-105. Epub 2014 May 15. Review. PubMed PMID: 24854379.
8. Miloslavsky E, Unizony S. The heart in vasculitis. Rheum Dis Clin North Am. 2014 Feb;40(1):11-26. doi: 10.1016/j.rdc.2013.10.006. Review. PubMed PMID: 24268007.
10.Monach PA. Biomarkers in vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2014 Jan;26(1):24-30. doi: 10.1097/BOR.0000000000000009. Review. PubMed PMID:24257367; PubMed Central PMCID: PMC4015522.