Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος

Νεφρίτιδα και αυτοάνοσα: Νεφρίτιδα του Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου (ΣΕΛ)

Σχετίζεται ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ) με νεφρική νόσο;

Ναι είναι πιθανο. Η συμμετοχή του νεφρού στο ΣΕΛ ονομάζεται «νεφρίτιδα του Λύκου». Το ποσοστό ασθενών με ΣΕΛ που μπορεί να εμφανίσουν νεφρική συμμετοχή κυμαίνεται από 30-50%.

Υπάρχει κάποιο ειδική εξέταση που να «βάζει» την διάγνωση της νεφρίτιδας του Λύκου;

Ειδικό για νεφρίτιδα του λύκου όχι. Αλλά σε ασθενή που πάσχει από ΣΕΛ, υπάρχουν εξετάσεις που θέτουν την υποψία:

  • μια απλή γενική ούρων
  • μια μικροσκοπική ούρων
  • μια μέτρηση λευκώματος στα ούρα
  • ουρία, κρεατινίνη στο αίμα.
  •  Όταν μπει η υποψία , ίσως χρειαστεί μια εξέταση που ονομάζεται βιοψία νεφρού (βλ σχετικό άρθρο). Η βιοψία νεφρού θα μας δώσει πληροφορίες σχετικά με την νόσο, το πόσο «ενεργή» είναι και το τι «χρόνιες» βλάβες έχει κάνει.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Είναι σχεδόν πάντα χωρίς συμπτώματα. Συμπτώματα μπορεί να υπάρχουν μόνο αν υπάρχει σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια. Μπορεί να εμφανίσει μικροσκοπική αιματουρία (δλδ αίμα στα ούρα ορατό μόνο στην γενική ούρων) – 80% των ασθενών με νεφρική προσβολή, λεύκωμα (πρωτεΐνη)  στα ούρα (80-100%  των ασθενών με νεφρική προσβολή), υπέρταση (30-40%) , κάποιου βαθμού νεφρική ανεπάρκεια  (20%).

Πόσες μορφές νεφρικής βλάβης υπάρχουν που σχετίζονται με τον ΣΕΛ;

Υπάρχουν 6 μορφές με διαφορετικές εργαστηριακές εμφανίσεις αλλά και πρόγνωση. Και για αυτό (εκτός δλδ από την διάγνωση) είναι σημαντική η βιοψία νεφρού. Για να ορίσουμε ποια από τις μορφές έχουμε. Γιατί είναι πολύ σημαντικό για την επιλογή της θεραπείας και για την κατανόηση της πρόγνωσης να γνωρίζουμε ποια από τις διάφορες μορφές νεφρίτιδας λύκου έχουμε και σε τι ποσοστό η νόσος είναι ενεργή και σε τι ποσοστό υπάρχει χρόνια, μη αναστρέψιμη βλάβη.

Υπάρχει θεραπεία για την νεφρίτιδα του Λύκου;

Ναι. Υπάρχει. Στόχος της είναι η κλινική ύφεση της νόσου, δλδ ή να μην υπάρχουν καθόλου ευρήματα στα ούρα (αιματουρία, λευκωματουρία) ή αν υπάρχουν να είναι ελάχιστα. Άλλος στόχος είναι η αποφυγή υποτροπών και φυσικά η αποφυγή της τοξικότητας  από την θεραπεία. Η θεραπεία διαφοροποιείται ανάλογα με τα εργαστηριακά ευρήματα ,με  τα ευρήματα από την βιοψία, με το επίπεδο της  νεφρικής λειτουργίας.

Υπάρχουν πολλά φάρμακα και θεραπευτικά σχήματα που μπορεί ο θεράπων ιατρός να επιλέξει βασιζόμενος πάντα στην κλινική εικόνα, την βιοψία και το επίπεδο της νεφρικής λειτουργίας.

Ποιος ο στόχος της θεραπείας και ποια φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την νεφρίτιδα του Λύκου;

Ο αρχικός στόχος της θεραπείας (θεραπεία επαγωγής διάρκειας  3-6 μήνες) είναι να «μειώσει» την λειτουργία του αμυντικού συστήματος έτσι ώστε να σταματήσει η επίθεση του  στο νεφρό του ασθενούς. Με αυτή την δράση, ο σκοπός είναι να  καθυστερήσει η νεφρική βλάβη από τον ΣΕΛ.

Φάρμακα για αυτό το σκοπό είναι η κορτιζόνη (σχεδόν «μόνιμο» φάρμακο στην  θεραπεία της νεφρίτιδας του Λύκου), ανοσοκατασταλτικά (όπως κυκλοφωσφαμιδη) ,το   rituximab που είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα μυός/ανθρώπου το οποίο παράγεται με τεχνολογία γενετικής μηχανικής και αποτελεί μέρος από τις νέες θεραπείες για την νεφρίτιδα του λύκου.

Αφού επιτευχτεί ο έλεγχος της ενεργότητας της νόσου, αρχίζει η θεραπεία συντήρησης η οποία απευθύνεται στους ασθενείς που μετά την θεραπεία επαγωγής παρουσιάζουν βελτίωση της αιματολογικής τους εικόνας, μείωση της λευκωματουρίας και βελτίωση της νεφρικής λειτουργίας. Στόχος της είναι  η πρόληψη των υποτροπών της νόσου. Εδώ χρησιμοποιούνται πάλι τα κορτικοειδή (σε χαμηλότερες δόσεις) αλλά και άλλα ανοσοκατασταλτικά όπως η αζαθειοπρίνη ή μυκοφαινολική μοφετίλη 

Φυσικά στο πλαίσιο της θεραπείας πρέπει να ενταχτεί και η θεραπεία της υπέρτασης που πιθανά να εμφανιστεί με τον ΣΕΛ.

Τι πρέπει να αλλάξω στην ζωή μου αν πάσχω από νεφρίτιδα του λύκου;

Κάποιες αλλαγές στις διαιτητικές συνήθειες και στον τρόπο ζωής μπορούν να προστατέψουν τον νεφρό σε κάποιο βαθμό. Έτσι ασθενής με νεφρίτιδα του Λύκου πρέπει να :

  • Είναι επαρκώς ενυδατωμένοι συνεχώς
  • Να αποφεύγουν το κάπνισμα
  • Να έχουν μια δίαιτα με χαμηλή περιεκτικότητα αλατιού
  • Σωματική άσκηση καθημερινά
  • Επαρκής έλεγχος όλων των παραγόντων κινδύνου για αγγειακή νόσο (υπέρταση, χοληστερίνη, παχυσαρκία)
  • Αποφυγή μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών νοσημάτων.

Βιβλιογραφία

1: Kattah AG, Garovic VD. Pregnancy and Lupus Nephritis. Semin Nephrol. 2015 Sep;35(5):487-99. doi: 10.1016/j.semnephrol.2015.08.010. Review. PubMed PMID: 26573551.

2: Kiremitci S, Ensari A. Classifying lupus nephritis: an ongoing story. ScientificWorldJournal. 2014;2014:580620. doi: 10.1155/2014/580620. Epub 2014 Dec 8. Review. PubMed PMID: 25548784; PubMed Central PMCID: PMC4274910.

3: Beckwith H, Lightstone L. Rituximab in systemic lupus erythematosus and lupus  nephritis. Nephron Clin Pract. 2014;128(3-4):250-4. doi: 10.1159/000368585. Epub  2014 Nov 29. Review. PubMed PMID: 25471633.

4: Liu Y, Anders HJ. Lupus nephritis: from pathogenesis to targets for biologic treatment. Nephron Clin Pract. 2014;128(3-4):224-31. doi: 10.1159/000368581. Epub 2014 Nov 8. Review. PubMed PMID: 25401461.

5: Schwartz N, Goilav B, Putterman C. The pathogenesis, diagnosis and treatment of lupus nephritis. Curr Opin Rheumatol. 2014 Sep;26(5):502-9. doi: 10.1097/BOR.0000000000000089. Review. PubMed PMID: 25014039; PubMed Central PMCID: PMC4221732.

6: Lorenz G, Desai J, Anders HJ. Lupus nephritis: update on mechanisms of systemic autoimmunity and kidney immunopathology. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2014 May;23(3):211-7. doi: 10.1097/01.mnh.0000444816.57378.21. Review. PubMed PMID: 24662982.

7: Rovin BH, Parikh SV. Lupus nephritis: the evolving role of novel therapeutics. Am J Kidney Dis. 2014 Apr;63(4):677-90. doi: 10.1053/j.ajkd.2013.11.023. Epub 2014 Jan 7. Review. PubMed PMID: 24411715; PubMed Central PMCID: PMC4159074.

8: Anders HJ, Fogo AB. Immunopathology of lupus nephritis. Semin Immunopathol. 2014 Jul;36(4):443-59. doi: 10.1007/s00281-013-0413-5. Epub 2014 Jan 9. Review. PubMed PMID: 24402709.

9: Maroz N, Segal MS. Lupus nephritis and end-stage kidney disease. Am J Med Sci. 2013 Oct;346(4):319-23. doi: 10.1097/MAJ.0b013e31827f4ee3. Review. PubMed PMID: 23370533.

10: Hogan J, Appel GB. Update on the treatment of lupus nephritis. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2013 Mar;22(2):224-30. doi: 10.1097/MNH.0b013e32835d921c. Review. PubMed PMID: 23328501.

11: Borchers AT, Leibushor N, Naguwa SM, Cheema GS, Shoenfeld Y, Gershwin ME. Lupus nephritis: a critical review. Autoimmun Rev. 2012 Dec;12(2):174-94. doi: 10.1016/j.autrev.2012.08.018. Epub 2012 Sep 8. Review. PubMed PMID: 22982174.