Αγγειίτιδες

Αγγειίτιδες: τι είναι; Πώς θεραπεύονται; Πώς εμπλέκονται οι νεφροί;

Τι είναι η αγγειίτιδα;

Αγγειίτιδα είναι μια ομάδα αυτοάνοσων παθήσεων, που έχει ως κύριο χαρακτηριστικό τη φλεγμονή των τοιχωμάτων των αγγείων. Η κατάσταση αυτή οδηγεί σταδιακά στη ρήξη του αγγείου ή την στένωση του και στη συνέχεια την απόφραξή του. Ανάλογα με το είδος της αγγειίτιδας, αλλάζουν τα αγγεία που προσβάλλονται και συνεπώς και τα όργανα που προσβάλλονται.

Οι βλάβες που προκαλούνται, όπως η απόφραξη των αγγείων, μπορεί να είναι παροδικές ή μόνιμες.

Τι την προκαλεί;

Τα αίτια για τις περισσότερες αγγειίτιδες δεν είναι γνωστά, δηλαδή είναι ιδιοπαθείς. Παρόλα αυτά, ορισμένες λοιμώξεις (όπως η ηπατίτιδα Β και η ηπατίτιδα C) έχουν συσχετιστεί με την εμφάνιση κάποιων ειδών αγγειιτίδων. Άλλα αίτια για την εμφάνιση της νόσου μπορεί να είναι ορισμένα φάρμακα ή κάποια άλλα αυτοάνοσα νοσήματα (πχ. ΣΕΛ ή ρευματοειδής αρθρίτιδα).

Τι συμπτώματα έχει;

Οι αγγειίτιδες είναι μια ομάδα παθήσεων με πολύ ετερογενή κλινική εικόνα, που εξαρτάται από το είδος των αγγείων που εμπλέκονται και το ποιο όργανο συμμετέχει. Για παράδειγμα, όταν υπάρχει νεφρική συμμετοχή, τότε υπάρχει μικροσκοπική ή μακροσκοπική αιματουρία, οξεία νεφρική ανεπάρκεια και υπέρταση. Από την άλλη, σε περιπτώσεις όπου συμμετέχει το δέρμα, σε αυτό μπορεί να εμφανιστούν κόκκινα μικρά στικτά σημάδια. Σε ακόμη πιο «παραμελημένες» περιπτώσεις μπορεί να δημιουργηθούν εξελκώσεις στο δέρμα κλπ.

Μπορεί να συμμετέχουν και οι νεφροί στις αγγειίτιδες;

Η απάντηση εξαρτάται από το είδος της αγγειίτιδας. Κάποιες αγγειίτιδες είναι δυνατόν να προκαλέσουν βλάβη στο νεφρό. Ο θεράπων ιατρός σας, μετά από τη διάγνωση της αγγειίτιδας, θα προβεί σε ειδικό έλεγχο για να διαπιστώσει εάν υπάρχει συμμετοχή των νεφρών. Ο έλεγχος ολοκληρώνεται με τις ακόλουθες εξετάσεις:

  • γενική ούρων
  • έλεγχος νεφρικής λειτουργίας με κρεατινίνη αίματος

Σε περίπτωση που διαπιστωθεί η συμμετοχή του νεφρού, ίσως απαιτηθεί η διενέργεια βιοψίας νεφρού για την ορθότερη διάγνωση.

Ποιες είναι οι κύριες αγγειίτιδες που αφορούν τους νεφρούς;

Δυο είναι οι κύριες αγγειίτιδες στις οποίες μπορεί να εμπλέκονται οι νεφροί:

Κοκκιωμάτωση Wegener: Είναι μια σπάνια νόσος που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή της ανώτερης και κατώτερης αναπνευστικής οδού, συστηματική αγγειίτιδα μικρού και μεσαίου μεγέθους αγγείων και προσβολή των νεφρών με νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα (φλεγμονή του σπειράματος των νεφρών στο 75-80% των ασθενών).

Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα: Η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα έχει το ίδιο φάσμα κλινικών εκδηλώσεων με την κοκκιώματωση Wegener. Το 90% των ασθενών παρουσιάζουν σπειραματονεφρίτιδα που συνοδεύεται από προσβολή άλλων οργάνων, όπως:

  • του μυοσκελετικού συστήματος (60%)
  • των πνευμόνων (50%)
  • του δέρματος (40%)
  • του ρινοφάρυγγα (35%)
  • ή του νευρικού συστήματος (30%)

Υπάρχει θεραπεία για τις αγγειίτιδες;

Ναι υπάρχει, ειδικά εάν η διάγνωση γίνει νωρίς προτού δημιουργηθούν σημαντικές βλάβες στα όργανα-στόχους της αγγειίτιδας. Ευτυχώς όμως, οι αγγειίτιδες αν και σχετικά σπάνιες, βρίσκονται ψηλά στη «διαγνωστική υποψία» των γιατρών όταν υπάρχει συμμετοχή πολλών οργάνων. Μετά από τη διάγνωση της αγγειίτιδας, η έγκαιρη έναρξη της κατάλληλης θεραπείας διασφαλίζει την καλύτερη πορεία και πρόγνωση.

Υπάρχουν διάφορα θεραπευτικά σχήματα που στοχεύουν το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού όπως σχήματα με κορτιζόνη και άλλα ανοσοτροποποιητικά (κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, νεότεροι βιολογικοί παράγοντες κλπ.).

Η θεραπεία συχνά αποτελείται από 2 στάδια: Το πρώτο στάδιο είναι της εφόδου που έχει στόχο το άμεσο «σβήσιμο» της φλεγμονής. Το δεύτερο στάδιο είναι της συντήρησης που σκοπό έχει να μειώσει τις υποτροπές της αγγειίτιδας.

Μια άλλη μορφή θεραπείας της νόσου είναι η πλασμαφαίρεση. Αποτελεί μια εξειδικευμένη θεραπεία, που στόχο έχει να αφαιρέσει από το αίμα του ασθενούς, τα αντισώματα που δημιουργούν την αγγειίτιδα. Έχει ένδειξη σε πιο σοβαρές καταστάσεις, όπως όταν συνυπάρχει σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια.

Βιβλιογραφία

1: Grau RG. Drug-Induced Vasculitis: New Insights and a Changing Lineup of

Suspects. Curr Rheumatol Rep. 2015 Dec;17(12):71. doi: 10.1007/s11926-015-0545-9.

Review. PubMed PMID: 26503355.

2: Cojocaru M, Cohocaru IM, Chico B. New insight into the rheumatoid vasculitis. 

Rom J Intern Med. 2015 Apr-Jun;53(2):128-32. Review. PubMed PMID: 26402981.

3: Teng GG, Chatham WW. Vasculitis related to viral and other microbial agents.

Best Pract Res Clin Rheumatol. 2015 Apr;29(2):226-43. doi:

10.1016/j.berh.2015.05.007. Epub 2015 Jun 11. Review. PubMed PMID: 26362741.

4: Sharma A, Dogra S, Sharma K. Granulomatous Vasculitis. Dermatol Clin. 2015

Jul;33(3):475-87. doi: 10.1016/j.det.2015.03.012. Review. PubMed PMID: 26143427.

5: Lally L, Sammaritano LR. Vasculitis in antiphospholipid syndrome. Rheum Dis

Clin North Am. 2015;41(1):109-23, ix. doi: 10.1016/j.rdc.2014.09.009. Review.

PubMed PMID: 25399943.

6: Barile-Fabris L, Hernández-Cabrera MF, Barragan-Garfias JA. Vasculitis in

systemic lupus erythematosus. Curr Rheumatol Rep. 2014;16(9):440. doi:

10.1007/s11926-014-0440-9. Review. PubMed PMID: 25023725.

7: Hoffman GS, Calabrese LH. Vasculitis: determinants of disease patterns. Nat

Rev Rheumatol. 2014 Aug;10(8):454-62. doi: 10.1038/nrrheum.2014.89. Epub 2014 Jun

17. Review. PubMed PMID: 24934189.

8: Della Rossa A, Cioffi E, Elefante E, Ferro F, Parma A, Vagelli R, Talarico R. 

Systemic vasculitis: an annual critical digest of the most recent literature.

Clin Exp Rheumatol. 2014 May-Jun;32(3 Suppl 82):S98-105. Epub 2014 May 15.

Review. PubMed PMID: 24854379.

9: Miloslavsky E, Unizony S. The heart in vasculitis. Rheum Dis Clin North Am.

2014 Feb;40(1):11-26. doi: 10.1016/j.rdc.2013.10.006. Review. PubMed PMID:

24268007.

10: Monach PA. Biomarkers in vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2014

Jan;26(1):24-30. doi: 10.1097/BOR.0000000000000009. Review. PubMed PMID:

24257367; PubMed Central PMCID: PMC4015522.