Καλώς ήλθατε στο Blog μας

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος η οποία μπορεί να προσβάλλει διάφορα συστήματα. Κυρίως εμπλέκονται το δέρμα, οι αρθρώσεις, οι νεφροί, το αιμοποιητικό και το νευρικό σύστημα. Επιπλέον είναι μια πάθηση που ανήκει στην κατηγορία των αυτοάνοσων νοσημάτων, νοσημάτων που δημιουργούνται από την διαταραχή κατά την οποία το αμυντικό μας σύστημα - το ανοσολογικό σύστημα - στρέφεται εναντίον του ιδίου του οργανισμού και προκαλεί βλάβες σε όργανα και ιστούς.

Είναι συχνή αυτή η νόσος;
Αφορά περίπου 50-100 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού. Εμφανίζεται κυρίως σε άτομα ηλικίας 20-30 ετών και η προσβολή των γυναικών είναι 9 φορές πιο συχνή από ότι των ανδρών.

Ποια είναι τα συχνότερα συμπτώματα του ΣΕΛ;
Ο ΣΕΛ είναι μια πολυσυστηματική νόσος, δηλαδή μπορεί να αφορά πολλά συστήματα. Τα κυριότερα συμπτώματα είναι:

• πυρετός (ή δεκατική πυρετική κίνηση), κόπωση, απώλεια βάρους που διαρκούν πολλές ημέρες
• πόνος σε πολλές αρθρώσεις ταυτόχρονα χεριών και ποδιών που διαρκεί αρκετές εβδομάδες (αρθρίτιδα)
• εξάνθημα (κοκκίνισμα) στα μάγουλα και τη μύτη (εξάνθημα πεταλούδας), έντονο κοκκίνισμα στο δέρμα σε περιοχές που τις βλέπει ο ήλιος (φωτοευαισθησία)
• πληγές στα ούλα ή στη μύτη που διαρκούν αρκετές εβδομάδες (άφθες, έλκη)
• άσπρισμα ή μελάνιασμα των χεριών στο κρύο, που συνοδεύεται από πόνο (φαινόμενο Raynaud)
• χαμηλά λευκά ή αιμοπετάλια στη γενική αίματος (λευκοπενία, θρομβοπενία)
• έντονη τριχόπτωση καμιά φορά «τούφες-τούφες» (αλωπεκία)
• αίμα ή λεύκωμα στα ούρα (νεφρίτιδα)
• πόνος στο στήθος ή στην αναπνοή ή δύσπνοια (πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα)
• επανειλημμένες αποβολές ή θρομβώσεις (αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο)
• σπασμοί, εγκεφαλικό επεισόδια ή σοβαρή κατάθλιψη (νευροψυχιατρικός λύκος)

Πώς γίνεται η διάγνωση;
Η διάγνωση της ασθένειας βασίζεται στην λεπτομερή λήψη ιστορικού, την ενδελεχή κλινική εξέταση και τον βασικό εργαστηριακό έλεγχο. Εξειδικευμένες ανοσολογικές εξετάσεις ζητούνται ανάλογα με την κλινική υποψία που δημιουργήθηκε από την κλινική εξέταση και τις εργαστηριακές εξετάσεις. Για τον ακριβή καθορισμό της βλάβης του πάσχοντος οργάνου μερικές φορές είναι απαραίτητο να γίνει βιοψία του οργάνου.

Δεν μπορεί να τεθεί η διάγνωση του ΣΕΛ με τις ανοσολογικές εξετάσεις;
Μόνο από αυτές δεν μπορεί να γίνει η διάγνωση του ΣΕΛ. Αυτές οι εξετάσεις είναι χρήσιμες για να ανιχνεύουν κάποια αυτοαντισώματα στο αίμα του ασθενούς. Για παράδειγμα, η εξέταση των αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ΑΝΑ) χρησιμοποιείται συχνά για να ανιχνεύσει αυτοαντισώματα που αντιδρούν με τον πυρήνα του κυττάρου. Οι περισσότεροι ασθενείς με ΣΕΛ έχουν θετικά ΑΝΑ, ωστόσο αυτό μπορεί να οφείλεται και σε άλλα αίτια, όπως λοιμώξεις και άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. Θετικά ΑΝΑ μπορεί να υπάρχουν ακόμα και σε υγιή άτομα. Τα θετικά ΑΝΑ απλά δίνουν στον ιατρό ένα ακόμα στοιχείο που βοηθά στη διάγνωση. Επιπλέον ο γιατρός συστήνει μερικές επιπλέον ειδικές εξετάσεις εκτός των ΑΝΑ. Αυτές είναι τα ΕΝΑ (Anti-DNA, Sm, SS-A, SS-B) αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, συμπλήρωμα C3, C4 που θα τον βοηθήσουν να προσεγγίσει πιο σωστά την διάγνωση του ασθενούς.

Ποια θεραπεία υπάρχει για τον ΣΕΛ;
Η θεραπευτική αντιμετώπιση κάθε ασθενούς με ΣΕΛ είναι εξειδικευμένη και εξαρτάται από την βαρύτητα της νόσου, την προσβολή των συγκεκριμένων οργάνων, την ηλικία του ασθενούς, την συνύπαρξη άλλων νοσημάτων. Το θεραπευτικό σχήμα που θα εφαρμοστεί σε ασθενείς με ΣΕΛ σχεδιάζεται ή και τροποποιείται κατά την πορεία της νόσου με βάση τις κλινικές της εκδηλώσεις. Οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν ήπιο λύκο που προσβάλει μόνο το δέρμα και τις αρθρώσεις και αντιμετωπίζεται με υδροξυχλωροκίνη μόνη της ή σε άλλες περιπτώσεις σε συνδυασμό με χαμηλές δόσεις κορτιζόνης. Όταν προσβάλλονται όργανα όπως οι νεφροί ή το αίμα, χρησιμοποιούνται μεγαλύτερες δόσεις κορτικοειδών και ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη, μυκοφαινολικό, κυκλοφωσφαμίδη). Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπευτική αντιμετώπιση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι:

Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα

• Υδροξυχλωροκίνη
• Γλυκοκορτικοειδή (Κορτιζόνη)
• Ανοσορρυθμιστικά/ανοσοκατασταλτικά:
  • Κυκλοφωσφαμίδη
  • Αζαθειοπρίνη
  • Μυκοφαινολική μοφετίλη
  • Κυκλοσπορίνη
  • Μεθοτρεξάτη
  • Λεφλουνομίδη
• Βιολογικοί παράγοντες:
  • Μπελιμουμάμπη
  • Ριτουξιμάμπη

Ποια είναι η πορεία του ΣΕΛ;
Η πορεία του ΣΕΛ έχει βελτιωθεί εξαιρετικά σε σχέση με το παρελθόν. Σήμερα, χάρη στις σύγχρονες θεραπευτικές δυνατότητες η δυσμενής πρόγνωση έχει ανατραπεί, αφού μπορεί πλέον να επιτευχθεί πλήρης έλεγχος των κλινικών εκδηλώσεων αλλά και ύφεση της νόσου με την εφαρμογή του κατάλληλου του θεραπευτικού σχήματος για κάθε ασθενή με βάση τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου.

Από τον Επιστημονικό Διευθυντή Αριστείδη Παρασκευόπουλο

Βιβλιογραφία
1. Couture J, Silverman ED. Update on the pathogenesis and treatment of childhood-onset systemic lupus erythematosus. Curr Opin Rheumatol. 2016 Sep;28(5):488-96. doi: 10.1097/BOR.0000000000000317. Review.
2. Rivas-Larrauri F, Yamazaki-Nakashimada MA. Systemic lupus erythematosus: Is it one disease? Reumatol Clin.2016 Sep-Oct;12(5):274-81. doi: 10.1016/j.reuma.2016.01.005. Epub 2016 Feb 26. Review.
3. Kiriakidou M, Cotton D, Taichman D, Williams S. Systemic lupus erythematosus.  Ann Intern Med. 2013 Oct 1;159(7):ITC4-1. doi: 10.7326/0003-4819-159-7-201310010-01004. Review.
4. Beccastrini E, D'Elios MM, Emmi G, Silvestri E, Squatrito D, Prisco D, Emmi L. Systemic lupus erythematosus: immunopathogenesis and novel therapeutic targets. Int J Immunopathol Pharmacol. 2013 Jul-Sep;26(3):585-96. Review.
5. Fortuna G, Brennan MT. Systemic lupus erythematosus: epidemiology, pathophysiology, manifestations, and management. Dent Clin North Am. 2013 Oct;57(4):631-55. doi: 10.1016/j.cden.2013.06.003. Review.
6. Furtado J, Isenberg DA. B cell elimination in systemic lupus erythematosus. Clin Immunol. 2013 Feb;146(2):90-103. doi: 10.1016/j.clim.2012.11.006. Epub 2012  Nov 27. Review.
7. Grammatikos AP, Tsokos GC. Immunodeficiency and autoimmunity: lessons from systemic lupus erythematosus. Trends Mol Med. 2012 Feb;18(2):101-8. doi: 10.1016/j.molmed.2011.10.005. Epub 2011 Dec 15. Review.
8. Tsokos GC. Systemic lupus erythematosus. N Engl J Med. 2011 Dec 1;365(22):2110-21. doi: 10.1056/NEJMra1100359. Review. PubMed PMID: 22129255.
9. Drug and Therapeutics Bulletin. Systemic lupus erythematosus - an update. Drug Ther Bull. 2011 Jul;49(7):81-4. doi: 10.1136/dtb.2011.02.0044. Review. 10: D'Cruz DP, Khamashta MA, Hughes GR. Systemic lupus erythematosus. Lancet.2007 Feb 17;369(9561):587-96. Review. PubMed PMID: 17307106.